الهيموفيليا أو مرض الناعور

 

هو عبارة عن مرض وراثي يحدث بسبب نقص أحد عوامل تخثر الدم ويتميز بنزيف متكرر في أعضاء الجسم الداخلية خاصةً المفاصل وهو مرض يعاني منه البعض لذلك سنتعرف عليه في هذا المقال من حيث أنواعه ومن الذي يصاب به .

أنواع الهيموفيليا :

ينقسم مرض الهيموفيليا إلى نوعين ويرجع ذلك نوع النقص في عوامل التخثر وهما كما يلى .

1 – الهيموفيليا A :

هو أكثر نوع من أنواع الهيموفيليا انتشاراً ويكون سبب حدوثه هو نقص في عامل التخثر 8 ( factor 8 ) .

2 – الهيموفيليا B :

أعراض النوعين متشابهة وسبب هذا النوع هو نقص في عامل التخثر 9 ( factor 9 ) .

من هم الذين يصابون بالهيموفيليا ؟

الذكور هم أكثر عرضة للإصابة بالمرض لأنهم يحملون الجين الجنسي الأنثوي الصبغي ( X ) وهو الجين المسئول عن نقل المرض أما أغلب الإناث يحملن المرض وغير مصابات بالمرض لكن من الممكن أن تنقله للأطفال الذكور .

أعراض الهيموفيليا :

العرض الأكثر حدوثاً وهو الرئيسي مع مرض الهيموفيليا هو حدوث النزيف وتعتمد شدة النزيف على كمية النقص الذي يحدث في العامل الثامن أو التاسع وإذا كان العامل غائباً تماماً كان النزيف أكثر حدة وإذا كان النقص بنسبة معينة فإن شدة النزيف تتناسب مع كمية النقص في العامل الثامن أو التاسع .

تشخيص مرض الهيموفيليا :

يتم تشخيص مرض الهيموفيليا عن طريق فحص عوامل التخثر الثامن والتاسع حيث يكون العامل الثامن منخفضاً أو معدوم في الناعور A ويكون العامل التاسع منخفض أو معدوم في الناعور B .

علاج مرض الهيموفيليا :

بعد اكتشاف نوع المرض يمكننا أن نقوم بالعلاج عن طريق تعويض عامل التخثر الناقص الثامن أو التاسع وهذا عن طريق تزويد الجسم بالعامل الناقص ويتم تحديد خطة العلاج وكمية عامل التخثر حسب كل حالة حسب مكان النزيف وشدته وتحت إشراف الطبيب المختص بأمراض الدم .

المضاعفات التي تحدث من مرض الهيموفيليا :

ذكرنا فيما سبق أن العرض الرئيسي هو النزيف وغالباً يحدث في المفاصل .

1 – النزيف المتكرر يؤدى إلى إصابة مفصلية مزمنة .

2 – تلف المفصل وحدوث الإعاقة

3 – من المضاعفات التي تهدد الحياة حدوث نزيف بالجمجمة

4 – نزيف بالجهاز التنفسي

5 – نزيف شديد في البطن

تعديل المقال